Différences entre versions de « Glomérulopathies »
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==== Néphropathie à IgA ==== | ==== Néphropathie à IgA ==== | ||
* Recurrent gross hematuria, in which macroscopic hematuria occurs in the setting of an upper respiratory infection (synpharyngitic hematuria) is a common presentation in younger patients | * Recurrent gross hematuria, in which macroscopic hematuria occurs in the setting of an upper respiratory infection (synpharyngitic hematuria) is a common presentation in younger patients | ||
+ | ==== Glomérulonéphrite membrano-proliférative ==== | ||
+ | ===== Forme à complexes immuns ===== | ||
+ | * An immune-complex MPGN, with or without cryoglobulinemia, is the classic form of kidney involvement seen in patients with hepatitis C virus infection | ||
+ | ===== Forme médiée par le complément ===== | ||
== Syndrome néphrotique == | == Syndrome néphrotique == |
Version du 3 mai 2020 à 15:23
Terminologie
- Lésion diffuse (tous les glomérules atteints) vs focale (<50% des glomérules atteints)
- Lésion globale (l'entier du glomérule) vs segmentaire (<50% du glomérule)
- Lésion proliférative, sclérosante, nécrosante
Résumé
Syndrome néphritique | Syndrome néphrotique | |
---|---|---|
Physiopathologie | Inflammation diffuse des glomérules = glomérulonéphrite | ↑ perméabilité de la membrane basale glomérulaire |
Protéinurie | < 3 g/24h | > 3 − 3,5 g/24h |
Albuminémie | < 30 g/l | |
Fonction rénale | Hématurie (microscopique ou macroscopique) Insuffisance rénale avec oligurie (inconstante et de degré variable) |
Forme pure: pas d'insuffisance rénale organique |
Clinique (OMI, HTA) | Triade de Volhard: HTA, hématurie, oedèmes | OMI |
Sédiment urinaire | Erythrocytes dysmorphiques et/ou cylindres érythrocytaires | |
Maladies associées | ici néphritique | ici néphrotique |
Syndrome néphritique
Caractéristiques
- Protéinurie
- Hématurie
- Insuffisance rénale modérée à sévère
- Hypertension artérielle
- Oedèmes
Investigations
Etiologies
Glomérulonéphrite rapidement progressive
Caractéristiques
(1) at least a 50% decline in glomerular filtration rate over a short period (usually days to weeks) with (2) pathology findings of extensive glomerular crescents
Entités associées
- Vascularites ANCA positives (polyangéites microscopiques)
- Syndrome de Goodpasture (anticorps anti-membrane basale glomérulaire)
- Lupus érythémateux disséminé (LED)
- Néphropathie à IgA (rare)
Glomérulonéphrite à anticorps anti-membrane basale
- Lung involvement (Goodpasture syndrome) occurs in >50% of patients
- Treatment for anti-GBM disease consists of plasmapheresis, pulse glucocorticoids (high doses of intravenous glucocorticoids over a short period of time) followed by oral prednisone, and cyclophosphamide.
Néphropathie à IgA
- Recurrent gross hematuria, in which macroscopic hematuria occurs in the setting of an upper respiratory infection (synpharyngitic hematuria) is a common presentation in younger patients
Glomérulonéphrite membrano-proliférative
Forme à complexes immuns
- An immune-complex MPGN, with or without cryoglobulinemia, is the classic form of kidney involvement seen in patients with hepatitis C virus infection
Forme médiée par le complément
Syndrome néphrotique
Définition
- Protéinurie > 3-3,5 g/j
- Cholestérol sérique ↑
- Hypercoaguabilité
- Risque infectieux ↑
- Hypoalbuminémie sérique < 30 g/l
- Oedèmes
Etiologie
Hyalinose segmentaire et focale
Synonymes: glomérulosclérose focale et segmentaire (FSGS)
- Traitement non spécifique néphroprotecteur: IEC/ARA (protection de la fonction rénale), diurétique (contrôle de l'oedème) et hypolipémiant selon profil lipidique
- Traitement spécifique: glucocorticoïdes si protéinurie néphrotique et si FSGS primaire suspecté
- Deuxième ligne: calcineurin inhibitors, mycophenolate mofetil, alkylating agents, and rituximab si absence de réponse aux glucocorticoïdes
Glomérulonéphrite extra-membraneuse
- Lésion principale: podocyte et membrane basale glomérulaire
- Mécanisme: auto-immun (complexes immuns et IgG in situ)
- Etiologie:
- Primaire
- Secondaire: associée au cancer (côlon, prostate), infections, maladies auto-immunes (lupus), médicaments (AINS, captopril)
- Diagnostic: biopsie, dosage des Ac antiphospholipase A2 PLA2
- Patients with newly diagnosed primary forms of membranous glomerulopathy are usually observed for 6 to 12 months on conservative therapy (renin-angiotensin system blockade, cholesterol-lowering medication, and edema management) before initiating a course of immunosuppression for patients with persistent nephrotic-range proteinuria. The observation period allows patients a chance to achieve spontaneous remission, which occurs in approximately 30% within 1 to 2 years of diagnosis.
- Traitement non spécifique néphroprotecteur: IEC/ARA (protection de la fonction rénale), diurétique (contrôle de l'oedème) et hypolipémiant selon profil lipidique
- Traitement immunosuppresseur (3 lignes):
- Glucocorticoïdes et agent alkylant (cyclophosphamide: Endoxan)
- Ciclosporine/tacrolimus
- Rituximab
Minimal Change Disease (MCD)
Néphropathie diabétique
Indications à la biopsie
The decision to pursue a kidney biopsy should be individualized for each patient, but, in general, a kidney biopsy appears justified for patients with two or more of the following four findings: hematuria, proteinuria >1000 mg/24 h, reduced kidney function (glomerular filtration rate <60 mL/min/1.73 m2), and/or positive serologies for systemic diseases with known potential for kidney involvement (for example, hepatitis B or C virus infection, systemic lupus erythematosus, and ANCA seropositivity). kidney biopsy is not indicated in the setting of small echogenic kidneys <9 cm in size, which signifies chronic irreversible disease.